Maladie de Charcot : la faible espérance de vie affichée

Nicolas Chaze  -  mar, 10/01/2017 - 15:28

En France, 6 000 patients souffrent de la maladie de Charcot.  Pour sensibiliser le grand public sur la diminution rapide de l’autonomie respiratoire et de l’espérance de vie associées à cette atteinte, l’ARSLA* vient de lancer une campagne « choc ».

Pour sa première campagne, l’Association pour la Recherche sur la Sclérose latérale Amyotrophique (ARSLA) frappe fort.  L’affiche donne en effet à voir une tortue retournée sur le dos, symbole de l’immobilité et de l’impossibilité d’un retournement de situation. La maladie de Charcot se traduit en effet dans le quotidien des patients par « un emmurement vivant », explique l’ARSLA en reprenant les mots du romancier Bertrand Poirot-Delpech.

Caractérisée par une dégénérescence des motoneurones liée à une cascade d’événements biologiques, la maladie de Charcot entraîne une fonte musculaire. Son évolution s’avère handicapante et progressive.  Selon les cas, cette altération se situe à deux niveaux :

 

    Les motoneurones de la face et du pharynx : la forme est alors dite bulbaire. Les capacités d’élocution et de déglutition sont diminuées. L’espérance de vie est comprise entre 2 et 3 ans ;
    Les motoneurones de la moelle épinière et du tronc : la forme est dite spinale. Les muscles volontaires de la marche et de la respiration sont atteints. Cette forme conduit au décès dans les 3 à 5 ans.

Au total, 10% des patients survivent 10 années après le diagnostic.

Une origine multifactorielle

Les fonctions non volontaires du système nerveux sont en revanche épargnées : aucun des cinq sens n’est atteint et les compétences intellectuelles sont conservées. Idem pour l’activité des muscles de l’œil, de la vessie, de l’intestin et des organes sexuels. Mais d’autres symptômes associés à l’atteinte du système volontaire sont fréquemment repérés : « la constipation, un amaigrissement, des douleurs, des crampes, des raideurs musculaires », mais aussi « des œdèmes, des troubles du sommeil et vasomoteurs ».

L’origine de cette maladie reste non élucidée. Multifactorielle, elle résulterait de facteurs environnementaux et d’une susceptibilité génétique. L’influence d’une intense activité physique ou d’un traumatisme pose aussi question. Elle touche en effet beaucoup de personnes très actives comme les sportifs. Mais aucune confirmation scientifique n’a été établie à ce jour. L’âge moyen de diagnostic est de 55 ans, même si les cas affectant les patients entre 25 et 40 ans ne sont pas rares.

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* Association pour la Recherche sur la Sclérose latérale Amyotrophique et autres Maladies du Motoneurone

Auteur de l'article original: 
Laura Bourgault pour Destination Santé
Source: 
Association pour la Recherche sur la Sclérose latérale Amyotrophique et autres Maladies du Motoneurone, décembre 2016
Date de publication (dans la source mentionnée): 
Lundi, 9. Janvier 2017