La maladie de Charcot touche quatre nouveaux patients par jour en France

Maladie neuro-dégénérative méconnue, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) touche en moyenne quatre nouveaux patients par jour en France, auxquels il faut annoncer ce dur diagnostic et procurer des soins adaptés prolongeant une survie de qualité, selon les spécialistes.
La maladie de Charcot ou SLA, dont souffrent de 7.000 à 9.000 personnes en France, reste une "maladie rare", car "peu de patients sont en même temps malades", même si son apparition "est relativement fréquente", avec en moyenne quatre nouveaux diagnostics par jour, a expliqué jeudi le Pr Claude Desnuelle (CHU de Nice).

On ignore la cause initiale de cette maladie "grave, malheureusement encore irréversible", liée à une dégénerescence spontanée de certains neurones moteurs, précise le Pr Maurice Giroud (CHU de Dijon).

Apparaissant en moyenne vers 55 ans, la SLA entraîne une paralysie progressive des membres, des troubles de l'élocution, de la déglutition et des fonctions respiratoires, aboutissant au décès en l'espace de 3 à 5 ans. La survie peut se réduire à six mois ou se prolonger jusqu'à quinze ans.

Une prise en charge adaptée dans des centres multi-disciplinaires, généralement liés aux services de neurologie des grands hôpitaux universitaires (CHU), a permis "d'améliorer la qualité et la durée de la survie", souligne le Pr Giroud.

Les centres de référence pour la SLA, créés il y a trois ou quatre ans, ont "apporté une incontestable avancée dans la prise en charge des malades", selon les conclusions, présentées jeudi à la presse, d'une "conférence de consensus" destinée à formuler des recommandations professionnelles.

Environ 80% des malades seraient actuellement, selon le Pr Desnuelle, pris en charge dans les 17 centres de référence pour SLA qui réunissent en un même lieu tous les intervenants (neurologue, kiné, psychologue, diététicien pour la nutrition, orthophoniste chargé de la rééducation des troubles de la déglutition...).

Associant des neurologues et un jury incluant des non-experts, la conférence de consensus a également abordé les questions du diagnostic et de la fin de vie.

Encore "très mal connue", la SLA reste une maladie "qui fait peur", et dont le diagnostic peut s'avérer difficile, les premiers symptômes restant "sournois", selon les Pr Desnuelle et Giroud, respectivement président du comité d'organisation et du jury de cette conférence.

Fatigue ou faiblesse musculaire, crampes, troubles de l'équilibre ou de la déglutition, "muscles qui se mettent à trembler sous la peau", peuvent être des signes d'alerte. Mais la SLA n'affecte ni la vue, ni la sensibilité au toucher, ni les sphincters.

Un électromyogramme fait par un neurologue permet de diagnostiquer de façon "objective" la perte de neurones moteurs, selon le Pr Giroud, qui souligne la nécessité d'un diagnostic précoce et invite à administrer au plus tôt du Riluzole, "seule molécule validée sur le plan scientifique" qui permet de prolonger la durée de vie. Mais il n'existe aucun médicament permettant de guérir.

Il faut annoncer au patient, souffrant de déficiences encore minimes, une maladie évolutive, entraînant un handicap de plus en plus important et finalement la mort.

Cela peut être "une véritable agression psychologique", souligne le Pr Giroud. Il faut, conseille-t-il, "le faire en début de semaine" pour que le malade, après avoir peut-être cherché à s'informer sur Internet, puisse trouver des "acteurs de santé disponibles" pour répondre à ses interrogations.

Source: AFP Paris